HLH累及CNS时CSF多异常而MRI可正常

HLH典型的颅脑病人MRI表现

原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多(HLH)中枢神经系统受累不同于其他中枢神经系统炎症性疾病，并确定其影响HLH法国比塞特总医院认知功能预后的早期症状Deiva博士和其他人进行了研究。研究结果最近在网上发表Neurology上面。这项研究包括了46项原发性研究HLH儿童在诊断后2周内进行神经系统评估，诊断后6个月内进行颅脑MRI检查。研究人员对初始症状，CSF颅脑检查结果MRI综合分析了神经系统的评价结果。并对大脑进行了综合分析。MRI44例急性播散性脑脊髓炎（ADEM）儿童的颅脑MRI比较。研究发现HLH29名儿童发病后（63％）有神经系统症状，7名儿童（15％）畸形。23名儿童。（50％）CSF异常，但只有15人（33％）伴有颅脑MRI异常。而且，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，HLH跟脑脊髓炎MRI表现不同，前者常有对称的脑室周围白质病变，不积累丘脑、脑干和脑干T1像高信号影很少见。随访结束时（3.6±3.6年），17例（61％）幸存患者神经系统功能正常，5例（18％）神经功能障碍严重，6例（21％）有轻微的认知困难。不良的神经功能预后不受年龄或遗传缺陷类型的影响，但发病时出现神经症状，MRI病变和脑脊液异常的影响。早期临床症状及MRI治疗后病疗后可能会消失。结论：原发性HLH神经症状在发病过程中非常常见，大多与异常有关CSF但是颅脑MRI通常是正常的。观察到的异常MRI病灶与ADEM也有很大的不同。

文献下载：CNSinvolvementattheonsetofprimaryhemophagocyticlymphohistiocytosis